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目的：探讨VHL综合征的影像学特征，提高对VHL综合征的认识。方法：回顾性分析7例经临床确诊为VHL综合征的CT及MRI资料，并参考复习相关文献总结其影像表现。结果：7例均出现中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤，6例伴双肾多发囊肿，4例伴双肾多发肾癌，6例伴胰腺多发囊肿，3例伴嗜铬细胞瘤，3例伴胰腺占位性病变，其中1例确诊为实性假乳头状瘤。结论：影像学检查是VHL综合征诊断与随访的主要手段，MRI在CNS病变诊断及随诊中具有显著优势，CT在腹部病变方面具有显著优势。
Abstract：[1] Maher ER,Iselius L,Yates JRW,et al. Von Hippel-Lindau dise-ase:a genetic study[J]. J Med Genet,1991,28:443-447.
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基本信息:
DOI：10.3969/j.issn.1672-0512.2018.03.020
引用信息:
[1]张琳1,苑乐2,邹瑞琪3.VHL综合征的影像学表现[J],2018(03):286-288.DOI:10.3969/j.issn.1672-0512.2018.03.020.